Le standard de prise en charge des cancers de l’endomètre de stade avancé en première ligne repose désormais sur l’association d’une chimiothérapie et d’une immunothérapie anti-PD-1, quel que soit le sous-type moléculaire tumoral. Le bénéfice de cette association est particulièrement marqué chez les patientes présentant un déficit de réparation des mésappariements de l’ADN, posant la question de l’épargne de la chimiothérapie dans cette population. Nous présentons le cas d’une patiente atteinte d’un adénocarcinome endométrioïde de haut grade de l’endomètre non accessible à un traitement locorégional, présentant un déficit de l’expression des protéines du système de réparation des mésappariements de l’ADN. Un traitement par immunothérapie et chimiothérapie permettra une amélioration clinique nette et l’obtention d’une réponse tumorale complète. Si l’avènement de l’immunothérapie en première ligne des cancers de l’endomètre de stade avancé est prometteur, plusieurs questions sont aujourd’hui soulevées, comme la place du traitement locorégional en cas de très bonne réponse ou la durée de la maintenance par immunothérapie.