Le carcinome sarcomatoïde de la vessie  [CSV]  est  un variant  histologique  rare  des cancers  de la vessie. Il  est particulièrement agressif avec un pronostic plus sombre que les carcinomes urothéliaux. L’efficacité des chimiothérapies habituellement utilisées  semble  moins  bonne  et  les  alternatives  thérapeutiques  sont  limi­tées. Les inhibiteurs de checkpoints immunologiques [CPI]. et notamment le pembrolizumab, ont démontré un intérêt en 2e ligne de traitement  dans les cancers de la vessie, avec un bénéfice en survie globale . Aucune donnée n’est disponible sur l ‘efficacité des anti-PD-1/PD-L1 dans les CSV. Néanmoins , cette entité  histolo­gique a aussi été décrite  dans  d’autres  types  tumoraux  [poumon,  rein] avec  des réponses  sous  CPI.  Dans cet article, nous rapportons le premier cas d’un patient avec un CSV traité  par  pembrolizumab,  avec  une réponse rapide et prolongée.